Enfermedad de células falciforme, más allá de la urgencia

Resumen

La enfermedad de células falciformes (ECF), comprende un grupo de alteraciones caracterizadas por hemólisis y episodios intermitentes de oclusión vascular que causan disfunción orgánica aguda y crónica. Es una enfermedad genética autosómica recesiva definida por la presencia de hemoglobina falciforme (HbS) en los eritrocitos. Aunque existen 5 fenotipos, y son los pacientes con el fenotipo HbSS y Sβ0-talasemia quienes presentan  mayor compromiso y complicaciones, la variabilidad clínica es amplia e impredecible por lo que todos los pacientes necesitan un seguimiento integral que permita prevenir, detectar y tratar las diferentes complicaciones.